PHEBURANE Gran 483 mg/g
Medius AG
Swissmedic Bezeichnung
Pheburane 483 mg/g, Granulat zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen
Charakteristika | ATC
Antihyperammonämikum, A16AX03 Natrium phenylbutyrat
Zusammensetzung
Ernährungshinweise
Lactosefrei, Keine Information zu Gluten
Verabreichungsweg
Zum Einnehmen (schlucken)
Therapie
Harnstoffzyklus-Störungen
Indikationen
Zusatztherapie bei der Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus (Carbamylphosphatsynthetase-Mangel, Ornithintranscarbamylase-Mangel, Argininosuccinatsynthetase-Mangel) bei einem kompletten Enzymmangel im Neugeborenenalter (innerhalb der ersten 28 Lebenstage) oder bei einer spätmanifesten Form (inkompletter Enzymdefekt nach dem 1. Lebensmonat) mit der Anamnese einer hyperammonämischen Enzephalopathie.
Dosierung
Granulat mit Wasser, Fruchtsaft oder proteinfreier Säuglingsfertignahrung direkt schlucken oder auf einen Löffel Kartoffelpüree oder Apfelmus streuen; ergänzende Kombinationen «FI».
>20 kg: 9,9–13 g/m2/Tag verteilt auf gleiche Einzeldosen zu jeder Mahlzeit; max. 20 g tgl.
<20 kg: 450–600 mg/kg/Tag verteilt auf gleiche Einzeldosen zu jeder Mahlzeit.
Artikel
Flasche 174 g | Pharmacode: 7798068 | GTIN: 7680672630014 | CHF 484.10 | Kat. B | SL / 10% (LIM) |