XENPOZYME Trockensub 4 mg
Sanofi-Aventis (Suisse) SA
Swissmedic Bezeichnung
Xenpozyme 4 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
Charakteristika | ATC
Enzymersatz bei saurer Sphingomyelinase-Mangel (ASMD), A16AB25 Olipudase alfa
Zusammensetzung
Ernährungshinweise
Lactosefrei, Keine Information zu Gluten
Verabreichungsweg
Intravenöse Anwendung (Infusion)
Therapie
Morbus Niemann-Pick A und B
Indikationen
Enzymersatztherapie zur Behandlung von Manifestationen ausserhalb des Zentralnervensystems bei einem Mangel an saurer Sphingomyelinase vom Typ A/B oder Typ B.
Kontraindikationen
Fortpflanzung bei der Frau (bis 14 Tage nach Therapie), Schwangerschaft «FI», Stillzeit.
Dosierung
I.v. Inf. mittels Infusionspumpe (mit gering proteinbindendem In-Line Filter 0,2 µm) nach Rekonstitution mit Wasser für Inj. und Verdünnung in NaCl 0,9 % (Endkonzentration: 4 mg/ml), Infusionsdauer «FI».
>18 J. und BMI ≤30: Dosistitration: Wo. 0: 0,1 mg/kg, Wo. 2 und 4: 0,3 mg/kg, Wo. 6 und 8: 0,6 mg/kg, Wo. 10: 1 mg/kg, Wo. 12: 2 mg/kg; Wo. 14: 3 mg/kg; Erhalt: alle 2 Wo. 3 mg/kg.
>18 J. und BMI >30: Dosierung gemäss eines angepassten Körpergewichts «FI».
0–18 J.: Dosistitration: Wo. 0: 0,03 mg/kg, Wo. 2: 0,1 mg/kg, Wo. 4 und 6: 0,3 mg/kg, Wo. 8 und 10: 0,6 mg/kg, Wo. 12: 1 mg/kg, Wo. 14: 2 mg/kg, Wo. 16: 3 mg/kg; Erhalt: alle 2 Wo. 3 mg/kg.
Artikel
Durchstechflasche 1 Stk | Pharmacode: 1049215 | GTIN: 7680672870014 | Kat. A |