POMBILITI Trockensub 105 mg
Amicus Therapeutics Switzerland GmbH
Swissmedic Bezeichnung
Pombiliti 105 mg, Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
Charakteristika | ATC
Enzymersatz bei Morbus Pompe, A16AB23 Cipaglucosidase alfa
Zusammensetzung
Ernährungshinweise
Lactosefrei
Verabreichungsweg
Intravenöse Anwendung (Infusion)
Therapie
Morbus Pompe
Dosierung
I.v. Inf. über 4 h (mit gering proteinbindendem In-Line Filter 0,2 µm) nach Rekonstitution mit Wasser für Inj. (7,2 ml pro Durchstechflasche, Konzentration: 15 mg/ml) und Verdünnung in NaCl 0,9% «FI» (Endkonzentration: 0,5–4 mg/ml); Infusionsrate: initial max. 1 mg/kg/h, evtl. alle 30 Min. um 2 mg/kg/h steigern bis max. 7 mg/kg/h «FI».
>18 J.: alle 2 Wo. 20 mg/kg, 1–(max. 3) h nach der Einnahme von Miglustat.
Artikel
Durchstechflasche 1 Stk | Pharmacode: 1128072 | GTIN: 7680678040015 | CHF 1096.00 | Kat. A | SL / 10% (LIM) |
Durchstechflasche 10 Stk | Pharmacode: 1159595 | GTIN: 7680678040022 | CHF 10894.25 | Kat. A | SL / 10% (LIM) |