LIVMARLI Lös 9.5 mg/ml (nb 08/24)
Mirum Pharmaceuticals AG
Swissmedic Bezeichnung
Livmarli 9.5 mg/ml, Lösung zum Einnehmen
Charakteristika | ATC
Inhibitor des ilealen Gallensäuretransporters, A05AX04 Maralixibat chlorid
Zusammensetzung
Ernährungshinweise
Lactosefrei
Verabreichungsweg
Zum Einnehmen (schlucken)
Therapie
Andere Gallentherapeutika
Indikationen
Cholestatischer Pruritus bei Alagille-Syndrom (ALGS) ab 3 Mon. oder bei progressiver familiärer intrahepatischer Cholestase (PFIC) ab 12 Mon.
Kontraindikationen
Hepatische Dekompensation (inkl. Anamnese), schwere Leberfunktionsstörung oder schwere Nierenfunktionsstörung bei PFIC.
Dosierung
Morgens, 30 Min. vor dem Essen.
ALGS: >3 Mon.: 1×tgl. 190 µg/kg während 7 Tagen, ab 8. Tag: 1×tgl. 380 µg/kg; >70 kg: max. 28,5 mg tgl.
PFIC: 12 Mon.–5 J.: 1×tgl. 285 µg⁄kg, evtl. erhöhen auf max. 2×tgl. 285 µg⁄kg; >5 J.: 1×tgl. 285 µg⁄kg, evtl. erhöhen auf 2×tgl. 285–570 µg⁄kg, >50 kg: max. 57 mg tgl.