SEPHIENCE Plv 250 mg zum Einnehmen (nb 08/25)
PTC Therapeutics Switzerland GmbH
Swissmedic Bezeichnung
Sephience 250 mg, Pulver zum Einnehmen
Charakteristika | ATC
Phenylketonurie-Therapeutikum, Biopterin-Derivat, A16AX28 Sepiapterin
Zusammensetzung
Ernährungshinweise
Lactosefrei
Verabreichungsweg
Zum Einnehmen (schlucken)
Therapie
Hyperphenylalaninämie
Indikationen
Hyperphenylalaninämie bei pädiatrischen und erwachsenen Patienten mit Phenylketonurie.
Dosierung
Mit dem Essen; >16 kg: Btl. mit Wasser oder Apfelsaft (250 mg mit 10 ml, 1000 mg mit 20 ml) oder weicher Nahrung (2 EL) mischen; ≤16 kg: Btl. mit Wasser oder Apfelsaft (250 mg mit 9 ml, 1000 mg mit 36 ml) mischen und mit Applikationsspritze verabreichen; Gabe über enterale Ernährungssonde nach Mischen mit Wasser möglich.
>2 J.: 1×tgl. 60 mg/kg (evtl. weniger), max. 60 mg/kg/Tag.
1–2 J.: 1×tgl. 30 mg/kg, evtl. schrittweise erhöhen auf max. 60 mg/kg/Tag.
6–12 Mon.: 1×tgl. 15 mg/kg, evtl. schrittweise erhöhen auf max. 60 mg/kg/Tag.
0–6 Mon.: 1×tgl. 7,5 mg/kg, evtl. schrittweise erhöhen auf max. 60 mg/kg/Tag.