PHEBURANE gran 483 mg/g
Medius AG
Dénomination de Swissmedic
Pheburane 483 mg/g, Granulat zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen
Caractéristiques | ATC
Antihyperammonémiant, A16AX03 Phénylbutyrate de sodium
Composition
Régime alimentaire
Sans lactose, Aucune d'information concernant le gluten
Route d'administration
Voie orale (avaler)
Thérapie
Désordres du cycle de l'urée
Indications
Adjuvant lors d'un traitement à long terme des désordres du cycle de l'urée (déficit en carbamylphosphate synthétase, en ornithine transcarbamylase ou en argininosuccinate synthétase) lors d'une forme à révélation néonatale (déficit enzymatique complet dans les 28 premiers jours de vie) ou lors d'une forme à révélation tardive (déficit enzymatique partiel après le 1er mois de vie) avec antécédent d'encéphalopathie hyperammoniémique.
Posologie
Avaler les granulés directement avec de l'eau, du jus de fruit ou des préparations infantiles sans protéines ou les saupoudrer sur une cuillère de purée de pomme de terre ou de compote de pommes; associations complémentaires «IPr».
>20 kg: 9,9–13 g/m2/j. répartis en doses égales à chaque repas; max. 20 g/j.
<20 kg: 450–600 mg/kg/j. répartis en doses égales à chaque repas.
Articles
flacon 174 g | Pharmacode: 7798068 | GTIN: 7680672630014 | CHF 484.10 | Cat. B | SL / 10% (LIM) |