POMBILITI subst sèche 105 mg
Amicus Therapeutics Switzerland GmbH
Dénomination de Swissmedic
Pombiliti 105 mg, Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
Caractéristiques | ATC
Substitution enzymatique pour le traitement de la maladie de Pompe, A16AB23 Cipaglucosidase alfa
Composition
Régime alimentaire
Sans lactose
Route d'administration
Voie intraveineuse (perfusion)
Thérapie
Maladie de Pompe
Indications
Maladie de Pompe d'apparition tardive en association au miglustat dès 18 ans.
Posologie
Perf. i.v. sur 4 h (avec filtre in-line de 0,2 µm à faible fixation protéinique) après reconstitution avec eau pour inj. (7,2 ml par flacon, concentration: 15 mg/ml) et dilution dans NaCl 0,9% (concentration finale: 0,5–4 mg/ml); débit de perfusion: au début max. 1 mg/kg/h, év. augmenter toutes les 30 min de 2 mg/kg/h jusqu'à max. 7 mg/kg/h «IPr».
>18 ans: 20 mg/kg toutes les 2 sem., 1–(max. 3) h après la prise de miglustat.
Articles
flacon 1 pce | Pharmacode: 1128072 | GTIN: 7680678040015 | CHF 1096.00 | Cat. A | SL / 10% (LIM) |
flacon 10 pce | Pharmacode: 1159595 | GTIN: 7680678040022 | CHF 10894.25 | Cat. A | SL / 10% (LIM) |