SEPHIENCE pdr 1000 mg buvables (nc 08/25)
PTC Therapeutics Switzerland GmbH
Dénomination de Swissmedic
Sephience 1000 mg, Pulver zum Einnehmen
Caractéristiques | ATC
Préparation contre la phénylcétonurie, dérivé de bioptérine, A16AX28 Sépiaptérine
Composition
Régime alimentaire
Sans lactose
Voie d'administration
Voie orale (avaler)
Thérapie
Enzymes/déficits enzymatiques > Hyperphénylalaninémie
Indications
Hyperphénylalaninémie chez les patients pédiatriques et adultes atteints de phénylcétonurie.
Posologie
Avec les repas; >16 kg: mélanger le sachet avec de l'eau ou du jus de pomme (250 mg avec 10 ml, 1000 mg avec 20 ml) ou avec un aliment mou (2 c. à soupe); ≤16 kg: mélanger le sachet avec de l'eau ou du jus de pomme (250 mg avec 9 ml, 1000 mg avec 36 ml) et administrer à l'aide d'une seringue d'application; administration par sonde d'alimentation entérale possible après mélange avec de l'eau.
>2 ans: 60 mg/kg 1×/j. (év. moins), max. 60 mg/kg/j.
1–2 ans: 30 mg/kg 1×/j., év. augmenter progressivement à max. 60 mg/kg/j.
6–12 mois: 15 mg/kg 1×/j., év. augmenter progressivement à max. 60 mg/kg/j.
0–6 mois: 7,5 mg/kg 1×/j., év. augmenter progressivement à max. 60 mg/kg/j.