SEPHIENCE pdr 1000 mg buvables (nc 08/25)
PTC Therapeutics Switzerland GmbH
Dénomination de Swissmedic
Sephience 1000 mg, Pulver zum Einnehmen
Caractéristiques | ATC
Préparation contre la phénylcétonurie, dérivé de bioptérine, A16AX28 Sépiaptérine
Composition
Régime alimentaire
Sans lactose
Route d'administration
Voie orale (avaler)
Thérapie
Hyperphénylalaninémie
Indications
Hyperphénylalaninémie chez les patients pédiatriques et adultes atteints de phénylcétonurie.
Posologie
Avec les repas; >16 kg: mélanger le sachet avec de l'eau ou du jus de pomme (250 mg avec 10 ml, 1000 mg avec 20 ml) ou avec un aliment mou (2 c. à soupe); ≤16 kg: mélanger le sachet avec de l'eau ou du jus de pomme (250 mg avec 9 ml, 1000 mg avec 36 ml) et administrer à l'aide d'une seringue d'application; administration par sonde d'alimentation entérale possible après mélange avec de l'eau.
>2 ans: 60 mg/kg 1×/j. (év. moins), max. 60 mg/kg/j.
1–2 ans: 30 mg/kg 1×/j., év. augmenter progressivement à max. 60 mg/kg/j.
6–12 mois: 15 mg/kg 1×/j., év. augmenter progressivement à max. 60 mg/kg/j.
0–6 mois: 7,5 mg/kg 1×/j., év. augmenter progressivement à max. 60 mg/kg/j.