POMBILITI subst sèche 105 mg
Amicus Therapeutics Switzerland GmbH
Denominazione Swissmedic
Pombiliti 105 mg, Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
Caratteristiche | ATC
Substitution enzymatique pour le traitement de la maladie de Pompe, A16AB23 Cipaglucosidasi alfa
Composizione
Indicazioni alimentari
Senza lattosio
Via di somministrazione
Uso endovenoso (infusione)
Terapia
Maladie de Pompe
Indicazioni
Maladie de Pompe d'apparition tardive en association au miglustat dès 18 ans.
Controindicazioni
Grossesse (jusqu'à 4 sem. après le traitement), allaitement.
Posologia
Perf. i.v. sur 4 h (avec filtre in-line de 0,2 µm à faible fixation protéinique) après reconstitution avec eau pour inj. (7,2 ml par flacon, concentration: 15 mg/ml) et dilution dans NaCl 0,9% (concentration finale: 0,5–4 mg/ml); débit de perfusion: au début max. 1 mg/kg/h, év. augmenter toutes les 30 min de 2 mg/kg/h jusqu'à max. 7 mg/kg/h «IPr».
>18 ans: 20 mg/kg toutes les 2 sem., 1–(max. 3) h après la prise de miglustat.
Articoli
flacon 1 pce | Pharmacode: 1128072 | GTIN: 7680678040015 | CHF 1096.00 | Cat. A | SL / 10% (LIM) |
flacon 10 pce | Pharmacode: 1159595 | GTIN: 7680678040022 | CHF 10894.25 | Cat. A | SL / 10% (LIM) |