SEPHIENCE pdr 250 mg buvables (nc 08/25)
PTC Therapeutics Switzerland GmbH
Denominazione Swissmedic
Sephience 250 mg, Pulver zum Einnehmen
Caratteristiche | ATC
Préparation contre la phénylcétonurie, dérivé de bioptérine, A16AX28 Sepiapterina
Composizione
Indicazioni alimentari
Senza lattosio
Via di somministrazione
Uso orale (per deglutizione)
Terapia
Hyperphénylalaninémie
Indicazioni
Hyperphénylalaninémie chez les patients pédiatriques et adultes atteints de phénylcétonurie.
Posologia
Avec les repas; >16 kg: mélanger le sachet avec de l'eau ou du jus de pomme (250 mg avec 10 ml, 1000 mg avec 20 ml) ou avec un aliment mou (2 c. à soupe); ≤16 kg: mélanger le sachet avec de l'eau ou du jus de pomme (250 mg avec 9 ml, 1000 mg avec 36 ml) et administrer à l'aide d'une seringue d'application; administration par sonde d'alimentation entérale possible après mélange avec de l'eau.
>2 ans: 60 mg/kg 1×/j. (év. moins), max. 60 mg/kg/j.
1–2 ans: 30 mg/kg 1×/j., év. augmenter progressivement à max. 60 mg/kg/j.
6–12 mois: 15 mg/kg 1×/j., év. augmenter progressivement à max. 60 mg/kg/j.
0–6 mois: 7,5 mg/kg 1×/j., év. augmenter progressivement à max. 60 mg/kg/j.